Trastornos neurocognitivos

Los trastornos neurocognitivos (TNC) (a los que el DSM-IV se refiere como delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros trastornos cognoscitivos) comienzan con el delirium, seguido de los síndromes del TNC mayor, el TNC leve y sus subtipos etiológicos. Los subtipos del TNC mayor y leve son: TNC debido a la enfermedad de Alzheimer, TNC vascular, TNC con cuerpos de Lewy, TNC debido a la enfermedad de Parkinson, TNC frontotemporal, TNC debido a lesión cere-bral traumática, TNC debido a infección por VIH, TNC inducido por sustancias/medicamentos, TNC debido a la enfermedad de Huntington, TNC debido a enfermedad por priones, TNC debido a otra afección médica, TNC debido a múltiples etiologías y TNC no especificado. La categoría de los TNC engloba los trastornos en que el déficit clínico principal es de la función cognitiva y que son adquiridos y no del desarrollo. Aunque los déficits cognitivos están presentes en muchos, si no todos, los trastornos mentales (p. ej., esquizofrenia, trastornos bipolares), sólo se han incluido en la categoría de los TNC los trastornos cuyas características esenciales son cognitivas. Los TNC son aquellos en los que la disfunción cognitiva no ha estado presente desde el nacimiento o la infancia temprana y, por tanto, representa un declive desde un nivel de funcionamiento adquirido previa-mente.

Delirium

Criterios diagnósticos

A. Una alteración de la atención (p. ej., capacidad reducida para dirigir, centrar, mantener o desviar la atención) y la conciencia (orientación reducida al entorno).

B. La alteración aparece en poco tiempo (habitualmente unas horas o pocos días), constituye un cambio respecto a la atención y conciencia iniciales y su gravedad tiende a fluctuar a lo largo del día.

C. Una alteración cognitiva adicional (p. ej., déficit de memoria, de orientación, de lenguaje, de la capacidad visoespacial o de la percepción).

D. Las alteraciones de los Criterios A y C no se explican mejor por otra alteración neurocognitiva preexistente, establecida o en curso, ni suceden en el contexto de un nivel de estimulación extremadamente reducido, como sería el coma.

E. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos se obtienen datos indicando que la alteración es una consecuencia fisiológica directa de otra afección médica, una intoxicación o una abstinencia por una sustancia (p. ej., debida a un consumo de drogas o a un medicamento), una exposición a una toxina o se debe a múltiples etiologías.

Trastornos neurocognitivos mayores y leves

                                   

Trastorno neurocognitivo mayor

Criterios diagnósticos

A. Evidencias de un declive cognitivo significativo comparado con el nivel previo de rendimiento en uno o más dominios cognitivos (atención compleja, función ejecutiva, aprendizaje y memoria, lenguaje, habilidad perceptual motora o cognición social) basadas en:

1. Preocupación en el propio individuo, en un informante que le conoce o en el clínico, porque ha habido un declive significativo en una función cognitiva, y

2. Un deterioro sustancial del rendimiento cognitivo, preferentemente documentado por un test neuropsicológico estandarizado o, en su defecto, por otra evaluación clínica cuantitativa.

B. Los déficits cognitivos interfieren con la autonomía del individuo en las actividades cotidianas (es decir, por lo menos necesita asistencia con las actividades instrumentales complejas de la vida diaria, como pagar facturas o cumplir los tratamientos).

C. Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium.

D. Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Alzheimer

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. Presenta un inicio insidioso y una progresión gradual del trastorno en uno o más dominios cognitivos (en el trastorno neurocognitivo mayor tienen que estar afectados por lo menos dos dominios).

C. Se cumplen los criterios de la enfermedad de Alzheimer probable o posible, como sigue:

Para el trastorno neurocognitivo mayor:

Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario, debe diagnosticarse la enfermedad de Alzheimer posible.

1. Evidencias de una mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer en los ante-cedentes familiares o en pruebas genéticas.

2. Aparecen los tres siguientes:

a. Evidencias claras de un declive de la memoria y del aprendizaje, y por lo menos de otro dominio cognitivo (basada en una anamnesis detallada o en pruebas neuropsicológicas seriadas).

b. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas.

c. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica, mental o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo).

Para un trastorno neurocognitivo leve:

Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer probable si se detecta una evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares.

Se diagnostica la enfermedad de Alzheimer posible si no se detecta ninguna evidencia de mutación genética causante de la enfermedad de Alzheimer mediante una prueba genética o en los antecedentes familiares, y aparecen los tres siguientes:

1. Evidencias claras de declive de la memoria y el aprendizaje.

2. Declive progresivo, gradual y constante de la capacidad cognitiva sin mesetas prolongadas.

3. Sin evidencias de una etiología mixta (es decir, ausencia de cualquier otra enfermedad neurodegenerativa o cerebrovascular, otra enfermedad neurológica o sistémica, o cualquier otra afección con probabilidades de contribuir al declive cognitivo).

D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

                              

Trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.

C. Aparece (1) o (2):

1. Variante de comportamiento:

a. Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales:

i. Desinhibición del comportamiento.

ii. Apatía o inercia.

iii. Pérdida de simpatía o empatía.

iv. Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista.

v. Hiperoralidad y cambios dietéticos.

b. Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas.

Trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve 615

2. Variante de lenguaje:

a. Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de las palabras.

D. Ausencia relativa de afectación de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria.

E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal probable si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo frontotemporal posible:

1. Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética.

2. Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la neuroimagen.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve con cuerpos de Lewy

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.

C. El trastorno cumple una combinación de características diagnósticas esenciales y características diagnósticas sugestivas de un trastorno neurocognitivo probable o posible con cuerpos de Lewy. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve probable, con cuerpos de Lewy cuando el individuo presenta dos características esenciales o una característica sugestiva y una

o más características esenciales. Se diagnostica un trastorno neurocognitivo mayor o leve posible, con cuerpos de Lewy cuando el individuo presenta solamente una característica esencial o una o más características sugestivas.

1. Características diagnósticas esenciales:

a. Cognición fluctuante con variaciones pronunciadas de la atención y el estado de alerta.

b. Alucinaciones visuales recurrentes bien informadas y detalladas.

c. Características espontáneas de parkinsonismo, con inicio posterior a la evolución del declive cognitivo.

2. Características diagnósticas sugestivas:

a. Cumple el criterio de trastorno del comportamiento del sueño REM.

b. Sensibilidad neuroléptica grave.

D. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

Trastorno neurocognitivo vascular mayor o leve

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. La sintomatología clínica es compatible con una etiología vascular como lo sugiere cualquiera de los siguientes criterios:

1. El inicio de los déficits cognitivos presenta una relación temporal con uno o más episodios de tipo cerebrovascular.

2. Las evidencias del declive son notables en la atención compleja (incluida la velocidad de procesamiento) y en la función frontal ejecutiva.

C. Existen evidencias de la presencia de una enfermedad cerebrovascular en la anamnesis, en la exploración física o en el diagnóstico por neuroimagen, consideradas suficientes para explicar los déficits neurocognitivos.

D. Los síntomas no se explican mejor con otra enfermedad cerebral o trastorno sistémico.

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo vascular probable si aparece alguno de los siguientes criterios, pero en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo vascular posible:

1. Los criterios clínicos se respaldan con evidencias de diagnóstico por neuroimagen en que aparece una lesión parenquimatosa significativa atribuida a una enfermedad cerebrovascular (respaldo de neuroimagen).

2. El síndrome neurocognitivo presenta una relación temporal con uno o más episodios cerebro-vasculares documentados.

3. Existen evidencias de enfermedad cerebro-vascular, tanto clínicas como genéticas (p. ej., arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía).

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo vascular posible si se cumplen los criterios clínicos pero no existe diagnóstico por neuroimagen y no se ha establecido una relación temporal entre el síndrome neurocognitivo y uno o más episodios cerebro-vasculares.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a un traumatismo cerebral

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. Existen evidencias de un traumatismo cerebral, es decir, impacto en la cabeza o algún otro mecanismo de movimiento rápido o desplazamiento del cerebro dentro del cráneo, con uno o más de los siguientes:

1. Pérdida de consciencia.

2. Amnesia postraumática.

3. Desorientación y confusión.

4. Signos neurológicos (p. ej., diagnóstico por neuroimagen que demuestra la lesión, convulsiones de nueva aparición, marcado empeoramiento de un trastorno convulsivo preexistente, reducción de los campos visuales, anosmia, hemiparesia).

C. El trastorno neurocognitivo se presenta inmediatamente después de producirse un traumatismo cerebral o inmediatamente después de recuperar la consciencia, y persiste pasado el período agudo postraumático.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve inducido por sustancias/medicamentos

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. El deterioro neurocognitivo no sucede exclusivamente en el transcurso de un delirium y persiste más allá de la duración habitual de la intoxicación y la abstinencia agudas.

C. La sustancia o medicamento involucrados, así como la duración y la magnitud de su consumo, son capaces de producir el deterioro neurocognitivo.

D. El curso temporal de los déficits neurocognitivos es compatible con el calendario de consumo y abstinencia de la sustancia o medicación (es decir, los déficits se mantienen estables o mejoran tras un período de abstinencia).

E. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica y no puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a infección por VIH

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. Existe una infección documentada con el virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

C. El trastorno neurocognitivo no se explica mejor por otra afección distinta de un VIH, incluidas enfermedades cerebrales secundarias como una leucoencefalopatía multifocal progresiva o una meningitis criptocócica.

D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

                               

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a enfermedad por priones

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. Es habitual que el trastorno presente un inicio insidioso y una progresión rápida.

C. Existen características motoras de una enfermedad por priones, como mioclonos o ataxia, o evidencias del biomarcador.

D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Parkinson

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. El trastorno aparece en el transcurso de la enfermedad de Parkinson establecida.

C. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión rápida.

D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

                             

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a la enfermedad de Huntington

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. Se observa un inicio insidioso y una progresión gradual.

C. Existe enfermedad de Huntington clínicamente establecida o existe riesgo de la misma en función de los antecedentes familiares o las pruebas genéticas.

D. El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a otra afección médica

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos existen pruebas de que el trastorno neurocognitivo es la consecuencia fisiopatológica de otra afección médica.

C. Los déficits cognitivos no se explican mejor con otra afección mental ni otro trastorno neurocognitivo específico (p. ej., enfermedad de Alzheimer, infección por VIH).

Trastorno neurocognitivo mayor o leve debido a etiologías múltiples

Criterios diagnósticos

A. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. En la anamnesis, la exploración física o los análisis clínicos existen pruebas de que el trastorno neurocognitivo es la consecuencia fisiopatológica de más de un factor etiológico, excluidas sustancias (p. ej., trastorno neurocognitivo debido a la enfermedad de Alzheimer con posterior aparición de un trastorno neurocognitivo vascular).

Nota: Consultar los criterios diagnósticos de los distintos trastornos neurocognitivos debidos a las afecciones médicas concretas, donde hallará las directrices para establecer las etiologías correspondientes.

C. Los déficits cognitivos no se explican mejor con otro trastorno mental, ni aparecen exclusiva-mente durante el curso de un delirium.

Trastorno neurocognitivo no especificado

799.59 (R41.9)

Esta categoría se aplica a presentaciones en las que predominan los síntomas característicos de un trastorno neurocognitivo que causan malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u otras áreas importantes del funcionamiento, pero que no cumplen todos los criterios de ninguno de los trastornos de la categoría diagnóstica de los trastornos neurocognitivos. La categoría del trastorno neurocognitivo no especificado se utiliza en situaciones en las que no puede determinarse la etiología concreta con la certeza suficiente para confirmar una atribución etiológica.